Что такое буллезный пемфигоид — лечение и фото

Что такое буллезный пемфигоид - лечение и фото

Буллезный пемфигоид  (или болезнь Левера) –  довольно редкое аутоиммунное заболевание, сопровождающееся образованием характерных пузырных элементов (булл) на коже. Отличается хроническим течением и диагностируется в основном у лиц пожилого возраста (старше 65 лет).

Болезнь Левера внешне напоминает пузырчатку, но  клиническая картина недуга имеет отличительные особенности. Основным место локализации пузырных элементов становятся конечности и туловище. Диагностику патологического состояния осуществляет врач- дерматолог. Что становится причиной недуга, как он проявляется и какими методами лечиться? На все вопросы найдете ответ в нашей статье.

Буллезный пемфигоид: особенности заболевания

Буллезный пемфигоид: особенности заболеванияПемфигоид буллезный –  это хронический доброкачественный дерматоз, который проявляется образованием на коже стойких, напряженных пузырей. Подобные элементы образуются под эпителием вследствие расслоения базальной мембраны. Заболевание затрагивает только верхний слой эпидермиса. Чтобы лучше понять патологические процессы, протекающие при пимфегоиде, рассмотрим строение этого пласта кожи.

Человеческий  эпидермис состоит из четырех анатомических слоев, а в зоне ладоней и подошв – из пяти. Основу составляют ростковые слои, которые являются своеобразными «кирпичиками» кожного покрова. Выделяют два ростковых слоя — базальный и шиповатый. Остальные 2-3 слоя также  происходят из ростковых. Для нас особый интерес представляет шиповатый слой кожи. Он отличается многослойностью, а его клетки снабжены особыми выростами «шипиками», которые соединяются между собой. И если при таком кожном заболевании, как истинная пузырчатка, связь между шипами разрушается, то при пемфигоиде она сохраняется. Каким же образом при этом недуге образуются пузыри (буллы)? Патологический процесс развивается в несколько этапов:

  • пемфигоид ЛевераПри нарастании аутоиммунного процесса, между клетками нижнего слоя эпидермиса появляются вакуоли (пузыри, наполненные жидкостью);
  • Одновременно с этим наблюдается отек дермы;
  • Постепенно вакуоли сливаются, что в совокупности с дермальным отеком приводит к образованию крупных полостей, заполненных жидким содержимым. Покрышкой таких полостей как раз и служат эпидермальные клетки, связи меду которыми сохранены.
  • Через некоторое время клетки эпидермиса начинают отмирать. Но одновременно с этим запускаются регенерационные процессы и по периметру пузыря начинают образовываться новые клетки. Постепенно они выстилают его дно, и таким образом пузырь остается внутри эпидермиса.

Особенностью булл является то, что они могут располагаться вокруг сосудов на невоспаленной коже. Если же воспалительный процесс развивается, то в дермальных слоях кожи формируются участки с инфильтратами.

В пузырной жидкости находятся тканевые иммунные клетки (лимфоциты, гистиоциты) и некоторое количество лейкоцитов- эозинофилов. При этом, какие бы процессы не происходили, связь между клетками шиповатого слоя сохраняется. То есть разрушения (акантолиза) не происходит. Поэтому медики считают этот процесс неакантолитическим и называют болезнь  неакантолитической пузырчаткой или пемфигоидом Левера, по имени ученого, впервые описавшего патологию.

Причины болезни Левера

Причины болезни ЛевераНа сегодняшний день механизм развития заболевания не изучен до конца. Но исследователям удалось точно установить, что недуг носит аутоиммунный характер. В результате функциональных сбоев иммунной системы, в организме начинают вырабатываться антитела к собственным клеткам, которые борются с ними, как с чужеродными.

В процессе исследований, ученые обнаружили в сыворотке крови и в жидкости, взятой из пузырей, специфические антитела, которые вызывали повреждения базальной мембраны кожи и слизистых оболочек. При этом было установлено, что чем активнее прогрессирует болезнь, тем выше титр этих антител в организме.

Большинство исследователей считает, что аутоиммунные сбои обусловлены наследственностью. Но в любом случае требуются провоцирующие факторы, запускающий патологический процесс. К ним относятся:избыточное воздействие ультрафиолета

  • сильное раздражение или повреждение кожных покровов;
  • избыточное воздействие ультрафиолета (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием);
  • состояния после вакцинации;
  • термальные ожоги кожных покровов;
  • регулярный прием некоторых медикаментов (Фуросемида, Амоксициллина, Фенацетина и др.);
  • злокачественные новообразования;
  • состояния после курса лучевой терапии;
  • состояния, связанные с отторжением органов после трансплантации.

По мнению специалистов, заболевание является своеобразным маркером, в большинстве случаев указывающем на развитие онкологического процесса в организме. Поэтому при появлении характерных симптомов пемфигоида всех пациентов направляют на соответствующее обследование.

Симптомы — фото

Симптомы - фотоЧтобы своевременно обратиться за медицинской помощью и начать лечение, необходимо знать, какими симптомами проявляет себя заболевание. Основной признак буллезного пемфигоида – образование на коже или слизистых оболочках напряженных пузырных элементов. Чаще всего высыпания поражают кожу конечностей и туловища (в области подмышек, боковых поверхностей шеи, верхней зоны живота). Гораздо реже характерные буллы образуются на коже головы, лица или в естественных (паховых) складках.

Высыпные элементы выглядят как  крупные пузыри (буллы), диаметром от нескольких милимметров до 10 см, с напряженными покрышками. Внутри них находится прозрачная жидкость. Гораздо реже образуются пузыри с гемморагическим содержимым (с примесью крови). Элементы могут появляться как на неизмененной коже, так и на фоне воспалительного процесса и развития отечности и покраснений.

Их образование сопровождается выраженным зудом и некоторой болезненностью. Иногда они группируются и образуют очаги поражения причудливых очертаний. Высыпания обычно расположены симметрично. Иногда пузыри образуются на поверхности ладоней и подошв и напоминают симптомы многоформной эритемы.

фото буллезного пемфигоидаЧерез несколько дней пузыри вскрываются с выделением содержимого и образованием небольших язв и участков эрозий. Подобные эрозии не склонны к периферическому росту, они быстро покрываются серозно — кровянистыми корками и эпителизируются, оставляя участки пигментации. Как выглядят характерные проявления заболевания, демонстрируют фото буллезного пемфигоида, которые можно посмотреть на тематических сайтах в интернете.

В острой стадии процесса, при появлении многочисленных высыпаний, пациент отмечает ухудшение общего состояния, потерю аппетита, повышение температуры тела, нарастание зудящих ощущений. При таких распространенных высыпаниях в 20 % случаев отмечается поражение слизистой оболочки в ротовой полости. На внутренней стороне щек, деснах и верхнем небе обнаруживаются мелкие пузырные элементы, наполненные прозрачной или кровянистой жидкостью. В отличие от пузырчатки, подобные высыпания сохраняются на слизистой несколько дней, что объясняется глубиной залегания и наличием толстой покрышки. После их вскрытия образуются четко ограниченные, болезненные эрозии без фибрознгого налета, которые заживают гораздо быстрее, чем при пузырчатке. В исключительных случаях поражению подвергаются слизистая оболочка гортани, глотки, глаз или гениталий.

Заболевание может приобрести хроническое течение и преследовать больного годами, возвращаясь рецидивами после продолжительных ремиссий. При отсутствии лечения буллезный пемфигоид может закончиться летальным исходом, но все же смертность от этого заболевания гораздо меньше, чем при  вульгарной пузырчатке. Больные могут погибнуть от таких осложнений, как пневмония, сепсис или декомпенсации имеющихся хронических болезней.

Методы диагностики

Методы диагностикиКак правило, при диагностике болезни Левера, трудностей не возникает. Опытный специалист может поставить правильный диагноз уже во время стандартного осмотра, на основании характерных симптомов. В то же время клиническая картина пемфигоида во многом напоминает другие кожные заболевания (многоформную эритему, истинную пузырчатку, дерматит Дюринга), поэтому пациента обязательно направляют на лабораторные исследования, в ходе которых применяют:

  • Микроскопический анализ. Позволяет исключить акантолиз (потерю связей между шипиками клеток).
  • Иммунофлуоресцентную микроскопию, с помощью которой специалист может увидеть свечение кожи в области базальной мембраны.
  • Иммуноэлектронную микроскопию, при проведении которой помечаются иммуноглобулины и отмечается их расположение.
  • Методы иммунопреципитации и иммуноблоттинга.

Специалисты также проведут тест на отслаивание эпидермиса и направят на гистологическое исследование содержимое пузырей.

Лечение заболевания

Лечение заболеванияЛечение пемфмгоида требует комплексного подхода. Врач подбирает схему терапии  в индивидуально порядке с учетом тяжести симптомов, общего состояния больно и возможных противопоказаний, связанных с сопутствующими болезнями. Поскольку буллезный пемфигоид является частым спутником онкологических процессов, пациентов тщательно обследуют с целью выявления злокачественных опухолей.

Основу терапии при пемфигоиде составляют стероидные глюкокортикоиды, которые часто используют  в сочетании с диафенилсульфоном или азатиоприном. Для внутривенного введения применяют Преднизолон. Сначала его назначают в средних дозах (40 -60 мг в день).

Через 2-3 недели лечения, по мере достижения терапевтического эффекта, дозу препарата постепенно снижают до 10- 15 мг в сутки с целью поддержания достигнутого результата. Если в течение 3-4 месяцев поддерживающей терапии рецидивов болезни не возникает, глюкокортикостероиды полностью отменяют.

ЦиклофосфамидХороший лечебный эффект дают цитостатики и имммуносупресоры, действие которых направлено на нормализацию функций иммунной системы. Больному дополнительно назначают такие препараты, как Циклоспорин, Циклофосфамид, Азатиоприн, Метотрексат.

Для повышения эффективности лечения применяют витаминные комплексы, укрепляющие сосудистую стенку (никотинамид, витамины Р,С), назначают системные энзимы (Вобэнзим).

Важным моментом лечения является наружная обработка высыпаний и эрозивных элементов на коже. С этой целью назначают антисептические препараты, чаще растворы с анилиновыми красителями (такие, как Фукорцин) или растворы Фурациллина, Хлоргексидина. Они хорошо подсушивают кожу и препятствуют присоединению вторичных инфекций.

В тяжелых случаях обработку высыпных элементов и участков эрозий проводят мазями с гормональным компонентом (преднизолоновой, гидрокортизоновой мазью, Оксикортом). Используют наружные средства с противомикробными и противогрибковыми компонентами, дополнительно оказывающими противовоспалительное и обезболивающее действие. Медикаментозное лечение дополняют физиотерапевтическими процедурами с использованием УФ лучей.

ФурациллиномЕсли пузырные элементы локализуются в области глаз, лечение назначает врач- офтальмолог. Для профилактики гнойных осложнений используют антибактериальные и антисептические растворы (капли левомицетиновые, Окомистин), применяют глазные капли с глюкокортикоидами. В том случае, когда пузыри локализуются на слизистой оболочке рта, назначают полоскания антисептическими растворами (Фурацилином, Мирамистином, Хлоргексидином).

Во время лечения пациенту рекомендуют соблюдать постельный режим, избегать физических нагрузок и нервных напряжений. Даже после выздоровления, врачи советую в течение нескольких месяцев не отправляться в путешествие, поскольку смена климатических зон может спровоцировать рецидив болезни.

Если буллезный пемфигоид возникает вследствие развития раковой опухоли, дальнейшее лечение будет зависеть от места ее локализации, степени злокачественности и стадии опухолевого процесса. Пациенту проводят хирургическое лечение, назначают курс лучевой и химиотерапии.

Особенности питания и диета

Особенности питания и диетаВ терапии буллезного пемфигоида особая роль отводится соблюдению диеты и корректировки питания, с целью исключения из рациона продуктов, способных оказать на организм аллергизирующее действие. Пациент должен придерживаться следующих рекомендаций:

  • Употреблять как можно больше овощей, богатых клетчаткой;
  • Сократить до минимума употребление молочных продуктов, особенно цельного молока;
  • Исключить из меню жирные сорта мяса и рыбы;
  • Отказаться от сладостей, мучных и кондитерских изделий;
  • Употреблять больше свежих фруктов (кроме цитрусовых и красных или оранжевых фруктов);
  • Включать в рацион больше зелени;
  • Исключить животные и гидрогенизированные жиры (маргарин), майонез, соусы.
  • Свести к минимуму употребление консервированных продуктов и колбасных изделий (сосисок, ветчины), сала.

В ежедневное меню рекомендуется включать:ежедневное меню

  • цельнозерновой хлеб
  • каши
  • зелень
  • овощи
  • морскую рыбу
  • нежирные сорта мяса (телятина, курятина)
  • постные бульоны
  • салаты из свежих овощей с растительным маслом.

Готовить пищу рекомендуется на пару, отваривать или запекать. Следует придерживаться усиленного питьевого режима и выпивать в день не менее 1,5 -2 литров жидкости (минеральной воды, соков, компотов, зеленого чая).

Лечение народными средствами

Считается, что болезнь Левера — опасная патология, требующая грамотного и адекватного лечения. В то же время, применение народных средств в дополнение с основному медикаментозному лечению вполне возможно. В домашних условиях для обработки высыпных элементов можно применять отвары или сок лекарственных растений:

  • Лечение народными средствамиКомпресс с соком алоэ. Алоэ известно своими противовоспалительными, антисептическими и регенерирующими свойствами. Для получения сока свежий, мясистый лист алоэ очищают от кожицы и колючек, измельчают и отжимают сок. Затем смачивают в нем марлевую салфетку и прикладывают ее к очагам поражения на 20-30 минут.
  • Сок крапивы. Компрессы можно делать с соком этого лекарственного растения, обладающего антибактериальными и дезинфицирующими свойствами. Свежие листья растения измельчают, отжимают сок, и использую его для компресса, смачивая в нем марлевую салфетку и прикладывая е к пораженным участкам кожи.
  • Для укрепления защитных сил организма советуют принимать настойку элеуторококка. Этот препарат можно купить в любой аптеке. В день достаточно дважды принимать по 30 капель настойки.
  • Лечебный отвар. Симптомы болезни можно смягчить с помощью специального отвара из сбора лекарственных растений. Состав готовится из равного объем (по 50 г) березовых почек, листьев эвкалипта, тысячелистника, крапивы, пастушьей сумки, плодов софоры японкой и корней змеевика. Отвар готовится на основе 2 ст. л. растительного сбора. Их заливают 200 мл кипятка, закрывают крышкой и оставляют натаиваться на ночь. С утра настой фильтруют и делят на три порции, которые выпивают в течение дня.

Домашние средства помогают облегчить самочувствие больного и снять такие неприятные ощущения, как воспаление, раздражение и зуд. Но применять их следует только после консультации с врачом и его одобрения.

Прогноз для пациентов

Прогноз для пациентовПрогноз для больных болезнью Левера довольно благоприятный, при условии своевременного начала лечения и отсутствия сопутствующего онкологического процесса. Лечение буллезного пемфигоида успешно проводится в любой медицинской клинике. При правильном проведении терапевтических мероприятий, в большинстве случае удается достичь стойкой ремиссии. Иногда болезнь может возвращаться рецидивами, поэтому пациенту следует строго выполнять рекомендации лечащего врача и избегать провоцирующих факторов, способных привести к обострению.

За медицинской помощью следует обращаться при появлении первых тревожных признаков, поскольку при отсутствии лечения, эрозивные поверхности могут стать входными воротами для инфекции, что ведет к тяжелым осложнениям, угрожающим жизни больного.

К сожалению профилактических мер, способных предупредить развитие болезни, не существует. Поэтому специалисты призывают внимательно следить за состоянием здоровья, и если болезнь переходит в хроническую стадию, делать все возможное для того, чтобы избежать обострений недуга. Пациентам следует помнить о том, что болезнь Левера (буллезный пемфигоид) является своеобразным маркером, который может указывать на возможное начало онкологического процесса. Поэтому все лица с подобным диагнозом обязательно должны пройти тщательное обследование, чтобы исключить развитие злокачественной опухоли.

Мы будем рады вашему комментарию

      Оставить отзыв

      Лечение кожных заболеваний