Системная склеродермия — симптомы и лечение заболевания

Системная склеродермия - симптомы и лечение заболеванияСистемная склеродермия — довольно редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором поражению подвергаются не только кожа или сосуды, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки, пищеварительный тракт) и опорно- двигательный аппарат. Согласно статистике частота распространения недуга составляет 12 человек на 1 млн. населения. Заболевание чаще диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет, причем женщины страдают от тяжелой патологии  в 7 раз чаще , чем мужчины.

Термин склеродермия в переводе означает «плотная кожа», что наиболее точно отражает характер поражения, в основе которого лежит воспаление, нарушение микроциркуляции крови и фиброзные изменения в соединительной ткани. По мере прогрессирования болезни кожа уплотняется (склерозируется) и твердеет.

На данный момент системная склеродермия неизлечима. Но существуют разнообразные варианты медикаментозной терапии, позволяющие облегчить состояние больного и улучшить функции пораженных органов. Узнаем больше о причинах развития недуга, его основных симптомах и методах лечения.

Почему развивается системная склеродермия?

Почему развивается системная склеродермияТочные причины развития системной склеродермии до сих пор неизвестны. Но установлено, что болезнь начинает развиваться в результате аутоиммунного сбоя. При этом иммунная система организма начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывает антитела для их уничтожения.

В случае с системной склеродермией атаке подвергаются клетки соединительной ткани. Это приводит к резкому увеличению производства коллагена и патологическим изменениям в мелких сосудах. В результате в очаге поражения соединительная ткань уплотняется и атрофируется.

Какие факторы могут спровоцировать аутоиммунные нарушения и способствовать развитию тяжелой болезни? Специалисты выделяют  несколько основных причин, способных запустить патологический процесс.

  • Профессиональный факторГенетический фактор. В данном случае к развитию аутоиммунного заболевания приводит наследственная предрасположенность, которая передается больному на генетическом уровне от ближайших родственников.
  • Перенесенные ранее острые вирусные инфекции (особенно, связанные с заражением герпес вирусом или ретровирусами);
  • Расстройства нейроэндокринного характера;
  • Профессиональный фактор. Работа на вредных производствах, связанных с постоянным контактом с химическими веществами, бензином, кремниевой пылью.
  • Регулярное употребление некоторых пищевых продуктов (в частности, некачественного растительного масла );
  • Длительное воздействие на организм неблагоприятных факторов (переохлаждений или вибрации на производстве);
  • Склонность к аллергическим реакциям.

Нередко заболевание развивается под влиянием стрессовых состояний, нервного перенапряжения или психического расстройства. В  других случаях больные связывают появление первых симптомов с предшествующей вакцинацией или механической травмой.

Классификация заболевания

Согласно международной классификации болезней, системная склеродермия код по мкб -10, делится на два вида:

  1. Классификация заболеванияСистемная. Отличается тяжелым течением. Поражению подвергаются не только кожа, но и внутренние органы и системы. Процесс сопровождается сосудистыми и иммунными изменениями.
  2. Локализованная. В этом случае изменения поражению подвергаются ограниченные участки эпидермиса, подкожная клетчатка и более глубокие ткани (мышечные, костные). Внутренние органы болезнь не затрагивает. Считается более легкой формой, не опасной для жизни больного. Чаще встречается в подростковом возрасте.

В свою очередь системная склеродермия подразделяется на следующие формы:

  • Диффузная (прогрессирующий склероз). Сопровождается генерализованным поражением кожи конечностей, туловища и распространяется на внутренние органы (легкие, сердце, кишечник, суставы, почки).
  • Лимитированная. Объем поражений гораздо меньше. Изменениям подвергаются дистальные отделы конечностей (локтевые и коленные суставы), кисти рук, стопы, лицо. При отсутствии лечения  и длительном протекании болезни возможно распространение поражений на кишечник и ткани легких.
  • Склеродерма, протекающая без уплотнения кожи. В этом случае участки патологических уплотнений на коже отсутствуют, так как болезнь развивается во внутренних органах (кишечнике, легких, пищеводе).
  • Ювенильная. Эта форма склеродермы встречается редко и диагностируется в детском возрасте.
  • Перекрестная. Заболевание протекает одновременно с другими системными патологиями из группы коллагенозов (красной волчанкой, ревматоидным артритом).

Локализованная (ограниченная) склеродермия отличается более легким течением и подразделяется на следующие формы:

  1. Локализованная (ограниченная) склеродермияБляшечная. Наиболее распространенная форма склеродермии. Проявляется очагами эритемы и уплотнениями на коже туловища и конечностей. Обычно возникает на ограниченных участках в местах повреждения кожного покрова.
  2. Линейная. Диагностируется в основном в детском возрасте. Характерное место локализации поражений — область лба и граница роста волос. При поражении нижних конечностей возникает риск образования трофических язв.
  3. Кольцевидная. Визуально очаги поражения выглядят как поверхностные коричневые бляшки на коже.

Болезнь системная склеродермия имеет множество форм и каждая из них отличается характерными особенностями и проявлениями. Рассмотрим основные симптомы разных  видов заболевания.

Симптомы системной склеродермии

Симптомы системной склеродермииКлинические проявления заболевания отличаются большим разнообразием, поскольку болезнь поражает практически все органы и ткани. Общими для все видов патологии являются такие изменения, как воспаление мелких сосудов (капилляров), что приводит к разрастанию вокруг них фиброзной и коллагеновой ткани. Одновременно происходят специфические изменения в стенках сосудиков: они утолщаются, теряют эластичность.

В некоторых случаях возможно полное закрытие просвета сосуда. По мере развития патологического процесса происходит нарушение кровоснабжения всех тканей и органов. Например,  отмечается истончение слизистой желудка и пищевода, ухудшаются процессы всасывания питательных веществ. Или в результате утолщения альвеол в легочной ткани снижается выведение углекислоты из организма.

Кроме того, к общим проявлениям склеродермии можно отнести ухудшение самочувствия, которое выражается в слабости, повышенной утомляемости, отсутствии аппетита, потере массы тела, слабых болезненных ощущениях в суставах, периодическом повышении температуры тела до 38°С. Рассмотрим подробнее основные симптомы системной склеродермии.

проявления склеродермии

Чаще всего заболевание начинается с синдрома Рейно. Это состояние характеризуется спазмом мелких кровеносных сосудов в пальцах верхних и нижних конечностей. Иногда отмечается спазм сосудов носа и мочек ушей. При нарушениях кровотока пальцы рук и ног становится холодными, бледнеют или приобретают синюшный оттенок. При согревании рук или ног кожа становится красной.

Эти синдромы системной склеродермии сопровождаются  чувством онемения и холода, а при согревании  — покалыванием и болезненностью. Иногда синдром Рейно может оставаться единственным признаком склеродермии на протяжении ряда лет.

В дальнейшем развиваются кожные изменения. На начальной стадии болезни появляются долго не спадающие отеки на пальцах, кистях рук и лице. Иногда отечность может держаться на протяжении нескольких месяцев и сопровождаться эритемой (воспалением кожи из за расширения капилляров). В отдельных случаях отеки распространяются на предплечья, голени или стопы. Со временем они уплотняются, кожа натягивается и приобретает восковой оттенок.

проявление CREST-синдромаПоявляются трудности со  сгибанием и разгибанием пальцев. Нередко над костными выступами и на подушечках пальцев образуются болезненные язвы, которые заживают очень медленно. По мере прогрессирования болезни и развития атрофического процесса, на коже формируются вдавленные рубцы. В тяжелых случаях последние фаланги пальцев страдают от некротических изменений. Еще один признак – сосудистые звездочки или телеангиэктазии и симптомы подкожного кальциноза, указывающего на проявление CREST-синдрома.

Болезнь затрагивает и черты лица пациента. Из- за натяжения кожи оно напоминает маску, ротовая щель постепенно сужается, и у больного появляются трудности с чисткой зубов или принятием пищи.

Признаки поражения опорно- двигательного аппарата

Признаки поражения опорно- двигательного аппарата

  • суставные и мышечные боли;
  • утренняя скованность, ограниченность движений;
  • поражение ногтевых фаланг с последующим обезображиванием пальцев (деформацией и укорочением );
  • симптомы кальциноза – вокруг суставов и на пальцах рук появляются белые очаги отложения солей кальция, просвечивающие сквозь кожу.
Симптомы поражения органов ЖКТ
  • возникает отрыжка, изжога, отмечается нарушение проходимости пищи по пищеводу;
  • содержимое желудка забрасывается в пишевод, что ведет к язвенным поражениям его стенок;
  • замедляется перистальтика кишечника;
  • нарушается процесс переваривания и продвижения пищи по ЖКТ;
  • возникают нарушения стула (запор или диарея);
  • отмечается тяжесть и боли в животе.
Признаки поражения легких
  1. один из первых признаков склеродермии – одышка и сухой кашель;
  2. симптомы легочной гипертензии (повышения давления в легочной артерии);
  3. фиброз легких — воспаление легочной ткани с последующим уплотнением, формированием соединительной ткани и нарушением функциональности;
  4. развитие воспаления плевры (плеврита);
  5. возникают боли при дыхании;
  6. увеличивается риск развития рак легких.
Поражение сердечно - сосудистой системыПоражение сердечно — сосудистой системы
  • уплотнение (фиброз) сердечной мышцы с нарушением ее функций;
  • воспалительный процесс в серозной оболочке, окружающей сердце (перикардит);
  • воспаление внутренней оболочки органа (эндокардит).

Пациенты жалуются на перебои в работе сердца, учащенное сердцебиение, отечность, сильную одышку, боли в сердце.

Симптомы поражения почек
  1. Острое состояние – начинается внезапно, сопровождается нарастанием симптомов почечной недостаточности, резким подъемом артериального давления. При лабораторном исследовании отмечается увеличение белка в моче. Вскоре происходит значительное уменьшение объема выделяемой мочи, вплоть до ее полного отсутствия, отмечается нарушение зрение, замутненность сознания.
  2. Хроническое поражение связано с воспалительным процессом и часто протекает практически бессимптомно. При лабораторном исследовании выявляется незначительное превышение эритроцитов и белка в моче, повышение артериального давления.

При развитии склеродермического почечного криза, помимо высокого давления и прогрессирующей почечной недостаточности, отмечаются  симптомы перикардита, сердечной недостаточности, головные боли, одышка, судороги.

Поражение нервной системы
  • Поражение нервной системызатрагиваются периферические нервы, что вызывает боли в ногах и руках;
  • отмечается нарушение чувствительности, онемение конечностей;
  • проявляется синдром Рейно;
  • развивается невропатия тройничного нерва.

При поражениях эндокринной системы отмечаются нарушения, связанные со снижением функций щитовидной железы (гипотиреоз).

При остром течении болезни склеротические изменения кожи и фиброз внутренних органов развивается в течение 1-2 лет от начала заболевания. Прогрессирование недуга сопровождается длительным повышением температуры тела и быстрой потерей веса. Этот вариант болезни сопровождается высоким уровнем смертности.

Для хронического течения болезни характерны признаки синдрома Рейно и поражения суставов и кожи. Эти симптомы могут проявляться изолированно и преследовать больного на протяжении многих лет. В итоге, по мере нарастания проявлений недуга возникают симптомы поражения внутренних органов. Наиболее полное представление обо всех проявлениях заболевания дают фото системной склеродермии, которые можно посмотреть на медицинских сайтах в интернете. 

Методы диагностики

Методы диагностикиПри визуальном осмотре пациента со склеродермией, специалист сразу отмечает характерные изменения кожного покрова. К основным диагностическим симптомам относится маскообразность лица (натянутая кожа, отсутствие мимики) и изменение формы пальцев на руках и ногах ( утолщения на конце, крупные ногти и малоподвижность).

Диагноз «системная склеродермия» считается подтвержденным при наличии 1 «большого» или 2-х « малых» критериев.

К  «большому» критерию относится симметричное утолщение кожи пальцев в области плюснефаланоговых и пястно- фаланговых суставов. Кроме того, изменения кожи наблюдаются в области лица, грудной клетки, шеи, на животе.

К « малым» критериям относят:

  • наличие дигитальных рубцовизменения кожи, перечисленные выше, расположенные только в области пальцев;
  • наличие дигитальных рубцов (участков западения кожи на фалангах пальцев);
  • симптомы двухстороннего пневмофиброза (линейно- узловые или сетчатые тени в нижних отделах легких), выявленные во время рентгенографии.

Дополнительно специалист направит больного на общий и биохимический анализ крови, проведение иммунологического исследования с целью обнаружения специфических антител.

При необходимости осуществляется биопсия пораженных участков кожи или внутренних органов, рентгенологическое исследование суставов и легочной ткани, выполняется  УЗИ ли ЭКГ сердца. Еще одно исследование — капилляроскопия, позволяет выявить изменения, происходящие в мелких сосудах. Пациента дополнительно направлят на консультацию к другим специалистам: ревматологу или дерматологу.

Лечение

ЛечениеКомплексная терапия при склеродермии направлена на замедление прогрессирования заболевания, поддержание функций внутренних органов, улучшение качества жизни больного и продление его жизни.

Основу терапии составляют медикаментозные средства, замедляющие фиброзные изменения сосудов. Это ферментные препараты на основе родиазы, лидазы или производных гиалуроновой кислоты.

Основные направления комплексного лечения:

  • Прием противовоспалительных препаратов (Ибупрофена, Индометацина) начинают на ранних стадиях заболевания. Для лечения воспалительного поражения мышц и суставов назначают Диклофенак, Кетопрофен.
  • ЭналаприлПри поражении легких используют гормональные средства (Преднизолон) и цитостатики (Циклофосфан), которые врач назначает по определенной схеме. Дозы гормонов специалист должен подбирать с особой осторожностью, так как превышение дозировки увеличивает уже имеющееся поражение почек.
  • С целью подавления формирования фиброзной ткани применяют Пеницилламин, Артамин, Купренил.
  • Для лечения синдрома Рейно используют сосудистую терапию. Применяют простагладин Е, блокаторы кальциевых каналов (Верапамил), ингибиторы ферментов (Эналаприл).

При поражениях пищеварительного тракта и пищевода врач подберет препараты — прокинетики, нормализующие процесс глотания и обязательно порекомендует дробное питание. Если имеются сипмтомы рефлюкс- эзофагита, применяют препараты протонной помпы.

Хирургическое лечение при системной склеродермииХирургическое лечение при системной склеродермии – это пластические операции для устранения дефектов кожи, либо вмешательства, направленные на ампутацию фаланг, пострадавших от некроза, и операции по предотвращению сужения пищевода.

Местная терапия заключается в применении аппликаций с диметилсульфоксидом и прочими препаратами с противовоспалительным действием. Наружное лечение сочетают с методами физиотерапии. Это тепловые процедуры (парафиновые аппликации), ультразвук или лазеротерапия. Из альтернативных методов лечения хороших результатов позволяет добиться акупунктура.

При хронических формах системной склеродермии больным показано санаторно — курортное лечение, с применением грязевых обертываний, бальнеотерапии и физиотерапевтических методов. При поражениях кожи хорошо помогают грязевые, углекислые и сероводородные ванны, при поражении опорно — двигательной системы – радоновые ванны. При лечении очаговой склеродермии применяют лечебную физкультуру и массажные процедуры.

Системная склеродермия и беременность

Системная склеродермия и беременностьНормальное протекание беременности при системной склеродермии невозможно, так как болезнь сильно ослабляет организм женщины. При отказе от аборта риск летального исхода возрастает значительно.  Около 20% беременностей в подобном состоянии заканчивается выкидышами.

В остальных случаях женщины рожают вполне жизнеспособных детей. Но уровень осложнений во время родов высокий. У женщины может наблюдаться отслойка плаценты, нарушения родовой деятельности. Поэтому вопрос о сохранении беременности нужно решать совместно с врачом, который учтет тяжесть симптомов, общее состояние и возможные осложнения.

Прогноз

Прогноз для больных системной склеродермией, к сожалению, неблагоприятный. Медицина на современном уровне пока не способна устранить причину болезни, она может лишь смягчить ее проявления и замедлить прогрессирование. Заболевание в большинстве случаев отличается хроническим течением и со временем ведет к утяжелению симптомов, утрате работоспособности и инвалидизации больного.

Прогноз для больных системной склеродермией

При быстром прогрессировании болезни склеродермия может закончиться летальным исходом уже через 1-2 года, даже при своевременно начатом лечении. При хронической форме заболевания продолжительность жизни при системной склеродермии  гораздо выше, и достигает 10 лет практически у 80% пациентов при условии адекватного и своевременного лечения.

Хроническая форма заболевания, развивающаяся в подростковом возрасте, часто протекает  доброкачественно и имеет благоприятный прогноз. При ювенильной форме склеродермии нередко отмечается полное исчезновение всех симптомов патологии.

Мы будем рады вашему комментарию

      Оставить отзыв

      Лечение кожных заболеваний